先天性瓣膜病超声诊断内容摘要：
室间隔完整的肺动脉闭锁 [病理解剖 ] 肺动脉闭锁； 室间隔完整，通常有 ASD； 右心室、三尖瓣发育不良 [病理生理 ] 右房血流－卵圆孔或 ASD－左房－体循环 肺血来源于 PDA或侧枝循环 . 超声心动图诊断 与三尖瓣闭锁极为相似。 右室高度肥厚，节段性闭塞。 少数右室腔扩大。 右心室心内膜增生，肌小梁增粗，漏斗部或小梁部缺失。 右室壁可出现大小不等的多个无回声区，为扩张的窦状隙。 超声心动图 观察要点 肺动脉瓣：闭锁范围。 肺动脉发育 大动脉关系 体 肺侧枝 /PDA 右室形态： I型：右室发育不良； II型：右室正常 右室依赖冠脉循环 二尖瓣畸形 二尖瓣瓣叶、瓣环、腱索和乳头肌等二尖瓣器所出现的先天性病变，导致二尖瓣的功能障碍，病变可累及上述一种或多种结构。 包括二尖瓣环发育不良、二尖瓣瓣叶畸形、降落伞型二尖瓣、双二尖瓣口、二尖瓣 Ebstein畸形、三瓣叶二尖瓣、二尖瓣骑跨和（或）跨位等。 二尖瓣脱垂 二尖瓣及其瓣器发生粘液样退化变性，瓣叶增大、增厚、冗长，可累及前叶和（或）后叶。 同时可出现腱索延长、变薄、扭曲、纤维化，甚至断裂，可合并钙化，乳头肌往往无明显异常。 二尖瓣前后叶脱垂 四腔心 二尖瓣脱垂 二尖瓣反流 二尖瓣后叶脱垂 左室短轴 二尖瓣脱垂 二尖瓣反流 降落伞型二尖瓣 1961年 Schiebler首先报道，二尖瓣瓣叶通常未受到明显的影响，畸形主要表现为二尖瓣腱索缩短、增粗、相互融合，一般所有的腱索均附着于单组乳头肌，形如降落伞，可影响二尖瓣瓣叶的开放，血液往往只能通过腱索之间的缝隙。 单组前外侧乳头肌 双口二尖瓣 1876年由 Greenfield首先报道，在左心房和左心室之间，出现两组二尖瓣，形成两个瓣口， 85％的两个瓣口大小不等。 二尖瓣的功能可正常，亦可狭窄或（和）关闭不全。 左室长轴 双口二尖瓣 左室短轴 双口二尖瓣 二尖瓣瓣上纤维环 1902年由 Fischer首先报道，在靠近二尖瓣上的左心房部位，出现较坚韧的纤维组织环状隔膜，附着于二尖瓣与左心房的连接处，中央往往有大小不等的孔洞。 左心房并未被分隔成两个腔室，四根肺静脉的开口和左心耳均在此瓣上纤维环的上方，故与三房心不同。 二尖瓣瓣上环 左室长轴 三房心。阅读剩余 0%
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