20xx年考研西医综合-肾脏(编辑修改稿)

20xx年考研西医综合-肾脏(编辑修改稿)内容摘要：

料下载中心 (收集 \整理 . 大量免费资源共享 ) 第 19 页 共 46 页 肾小球系膜区及毛细血管壁呈颗粒样沉积。 男性多于女性，好发于青少年，半数于上呼吸道感染后急性起病，部分隐匿起病。 IgA肾病者 15％出现肾病综合征，几乎均有血尿，非 IgA型 30％出现肾病综合征， 70％伴血尿。 随肾脏病变加重，肾功能不全及高血压发生率增加。 ，插入到肾小球基底膜和内皮细胞之间，使毛细血管袢呈现 “双轨征 ”。 (典型特征要牢记 )。 免疫病理见 IgG， C3呈颗粒状沉积于系膜区及毛细血管壁。 男性多于女性，多见于青壮年，多有前驱感染，发 病较急，可表现为急性肾炎综合征和肾病综合征。 几乎所有患者均有血尿。 肾功能损害，高血压及贫血出现早，病情持续进展，病变进展快。 激素和细胞毒药物，疗效差。 约半数病例发病 10年后进展至慢性肾衰。 (Masson染色 )；进而形成钉突 (嗜银染色 )，基底膜逐渐增厚。 若钉突形成，足突可广泛融合。 男性多于女性，好发于中老年，起病隐匿，多表现为肾病综合征，可伴镜下血尿。 发病 5~10 年后出现肾功能损害，极易并发血栓栓塞。 少数可自发缓解，早期治疗缓解率高 ，病情进展，疗效差。 中国最大的管 理 资料下载中心 (收集 \整理 . 大量免费资源共享 ) 第 20 页 共 46 页 ，节段性肾小球硬化，首先侵犯髓旁肾小球近血管极部位。 相应肾小管萎缩，肾间质纤维化。 IgM和 C3在受累节段呈团块状沉积。 好发于青少年男性，起病隐匿，主要表现为肾病综合征，约 75%患者伴血尿，确诊时常已有高血压和肾功能减退。 多数有近曲小管功能障碍。 激素和细胞毒药物疗效差，逐渐发展为肾衰竭。 (四 )并发症 ，与 Pr 营养不良、免疫功能紊乱、应用激素治疗相关。 、栓塞并发症以肾静脉血栓最为常见。 肾病 综合征时血小板功能亢进，血液粘度增加，血液高凝 ：低白蛋白血症，低血浆胶体渗透压引起水分外渗，血容量不足而致肾前性氮质血症。 (五 )诊断和鉴别诊断 中国最大的管 理 资料下载中心 (收集 \整理 . 大量免费资源共享 ) 第 21 页 共 46 页 诊断包括三个方面： ① 确诊肾病综合征； ② 确认病因：必须首先除外继发性病因和遗传性疾病，最好能进行肾活检，作出病理诊断； ③ 判定有无并发症。 需进行鉴别诊断的继发性肾病综合征。 病因主要包括以下疾病： ，有典型的皮肤皮疹，可伴关节痛、腹痛及黑粪；多在皮疹出现后 1~4周左右出现血 尿和 (或 )蛋白尿，典型皮疹有助于鉴别诊断。 、中年女性，常有发热，蝶形红斑及光过敏，口腔粘膜溃疡，多发性浆膜炎等表现，依据多系统受损的临床表现和免疫学检查可检出多种自身抗体，血清免疫学检查有助鉴别。 ，肾病综合征常见于病程 10年以上的糖尿病患者。 早期可发生尿微量白蛋白排出增加，以后逐渐发展成大量蛋白尿、肾病综合征。 糖尿病病史及特征性眼底改变有助于鉴别诊断。 ，肾淀粉样变性是全身多器官受累的一部分。 原发性淀粉样变性 病因不清，主要累及心、肾、消化道 (包括舌 )、皮肤和神经；继发性淀粉样变性常继发于慢性化脓性感染、结核、恶性肿瘤等疾病，主要累及肾脏、肝和脾等器官。 肾受累时体积增大，常呈肾病综合征。 肾淀粉样变性常需肾活检确诊。 ，可有多发性骨髓瘤的特征性临床表现，如血清单株球蛋白增高、蛋白电泳 M 带及尿本周蛋白阳性，骨髓象显示浆细胞 中国最大的管 理 资料下载中心 (收集 \整理 . 大量免费资源共享 ) 第 22 页 共 46 页 异常增生。 (四 )治疗 、低蛋白血症者需卧床休息。 水肿消失、一般情况好转后，可起床活动。 给予正常量 ／ (kgd)的优质蛋白饮食。 热量 126~147kJ／ (kgd)。 (30～35kcald)。 水肿时应低盐 (＜ 3g／ d)饮食。 应少进富含饱和脂肪酸的饮食，而多吃富含多聚不饱和脂肪酸及富含可溶性纤维的饮食，以减轻高脂血症。 (1)利尿消肿 ① 噻嗪类利尿剂作用于远曲小管前段，通过抑制钠和氯的重吸收，增加钾的排泄而利尿，长期服用应防止低钾、低钠血症。 ② 潴钾利尿剂作用于远曲小管后段，排钠、排氯、但潴钾，适用于有低钾血症的患者。 长期服用需防止高钾血症，对肾功能不全患者应慎用。 中国最大的管 理 资料下载中心 (收集 \整理 . 大量免费资源共享 ) 第 23 页 共 46 页 ③ 袢利尿剂作用于髓袢上升支，对钠、氯和钾的重吸收具有强力抑制作用，需谨防低钠血症及低钾、低氯血症性碱中毒发生。 ④ 渗透性利尿剂常用不含钠的低分子右旋糖酐或 706代血浆，对少尿 (尿量＜ 400mL／ d)患者应慎用。 因其易与其他蛋白形成管型，诱发 “渗透性肾病 ”，导致急性肾衰竭。 ⑤ 提高血浆胶体渗透压，静输血浆或血浆血蛋白，防止血管内水分外渗，促进组织中水分回吸收。 ⑥ 其他对肾病综合征患者利尿治疗的原则是不宜过快过猛，以免造成血容量不足、加重血液高粘倾向，诱发血栓、栓塞并发症。 (2)减少尿蛋白，持续性大量蛋白尿本身可致肾小球高滤过，加重肾脏病变，促进肾小球硬化，因此，减少尿蛋白也有必要。 ① 血管紧张素转换酶 (ACE)抑制剂及其他降压药物、 ACE 抑制剂血管紧张素 Ⅱ 受体拮抗剂、长效二氢吡啶类钙通道阻滞剂或利尿剂等，均可通过其有效的控制高血压作用而显示不同程度地减少尿蛋白。 ② 非类固醇消炎药：如吲哚美辛及布洛芬等，抑制前列腺素合成，减少肾小球滤过率，便尿蛋白排泄减 少。 中国最大的管 理 资料下载中心 (收集 \整理 . 大量免费资源共享 ) 第 24 页 共 46 页 (1)糖皮质激素使用原则和方案一般是： ① 起始足量； ② 缓慢减药； ③ 长期维持。 (2)细胞毒药物 ① 环磷酰胺，最常用，有免疫抑制作用，可有骨髓抑制，中毒性肝炎，性腺抑制，脱发，出血性膀胱炎。 ② 氮芥，疗效好，但副作用大。 (3)环孢素 ① 微小病变型肾病及轻度系膜增生性肾小球肾炎，激素疗效差或反复发作者应并用细胞毒药物。 ② 系膜毛细血管性肾小球肾炎、局灶节段性肾小球硬化和重度系膜增生性肾小球肾炎，对已发生肾功能不全者，按慢性肾功能不全处理。 肾功 能正常者，可参考应用下列治疗方案：先给足量激素及细胞毒药物 (或可同时加用抗凝药及抗血小板药 )积极治疗；疗程完成后无论疗效如何均及时减撤药，以后保持维持量激素及抗血小板药长期服用。 ③ 膜性肾病可给予激素及细胞毒药物联合治疗。 中国最大的管 理 资料下载中心 (收集 \整理 . 大量免费资源共享 ) 第 25 页 共 46 页。 (1)感染，用激素治疗时，不应并用抗生素，因为可诱发霉菌双重感染。 (2)血栓及栓塞并发症当血浆白蛋白浓度低于 20g／ L 时，提示存在高凝状态，即应开始预防性抗凝治疗。 对已发生血栓、栓塞者应尽早 (6 个小时内 效果最佳，但 3 天内仍可望有效 )给予尿激酶或链激酶全身或局部溶栓，同时配合抗凝治疗，抗凝药一般应持续应用半年以上。 (3)急性肾衰竭可采取以下措施： ① 袢利尿剂； ② 血液透析； ③ 原发病治疗； ④ 碱化尿液，口服碳酸氢钠。 (4)蛋白质及脂肪代谢紊乱应调整蛋白和脂肪饮食结构。 辅用降脂药。 5 IgA肾病 IgA 肾病指肾小球系膜区以 IgA 或 IgA 沉积为主的原发性肾小球病。 IgA 肾病是肾小球源性血尿最常见的病因，是单纯性血尿最常见的病理类型。 (一 )发病机制和病理 中国最大的管 理 资料下载中心 (收集 \整理 . 大量免费资源共享 ) 第 26 页 共 46 页 粘膜免疫与发病机制相关。 光镜下主要为 肾小球系膜增生，主要病理为系膜增生肾炎。 (二 )临床表现 ① 好发于青少年男性，起病前多有感染，常见的为上呼吸道感染，其次为消化道、肺部和泌尿道感染。 ② 在上呼吸道感染后出现突发性肉眼血尿，持续数小时至数日。 肉眼血尿有反复发作特点。 ③ 肉眼血尿发作时可有全身轻微症状，如低热、腰痛、全身不适等，尿痛有时很显著。 ④ 另一类患者起病隐匿，主要表现为无症状性尿异常，呈持续性或间发性镜下血尿，可伴或不伴轻度蛋白尿；少数可有间发性肉眼血尿。 ⑤ 少数呈急性肾炎综合征。 少数 IgA肾病患者可合并急 性肾衰竭，其中多数 ARF为可逆。 (三 )诊断 依靠肾活检标本的免疫病理学检查，即肾小球系膜区或伴毛细血管壁为主的免疫球蛋白呈颗粒样沉积。 必须排除肝硬化、过敏性紫癜、系统性红斑狼疮等所致继发性 IgA 中国最大的管 理 资料下载中心 (收集 \整理 . 大量免费资源共享 ) 第 27 页 共 46 页 沉积的疾病。 (四 )鉴别诊断 IgA 肾病相鉴别，前者潜伏期长，自愈倾向；后者潜伏期短，病情反复，并结合实验检查可鉴别。 ，多数有阳性血尿家庭史，肾活检病理示 IgA 阴性，电镜下弥漫性肾小球基底膜变薄。 发性 IgA沉积为主的肾小球病 (1)过敏性紫癜肾炎常有典型的肾外表现，如皮肤紫癜、关节肿痛、腹痛和黑粪等。 其中以皮肤紫癜特异性最强。 (2)慢性酒精性肝硬化，鉴别主要依据肝硬化症状存在。 (3)狼疮肾炎免疫荧光多呈满堂亮。 (IgG、 IgA、 IgM、 C1q、 C3及纤维蛋白相关抗原全阳性 )多系统受累的临床特征及免疫学检查有助于鉴别。 (五 )治疗 (和 )轻度蛋白尿一般无特殊治疗，避免劳累、预防感冒和避免使用肾 中国最大的管 理 资料下载中心 (收集 \整理 . 大量免费资源共享 ) 第 28 页 共 46 页 毒性药物。 对于扁桃体反复感染者应做手术摘除。 综合征病理改变轻微者，糖皮质激素和细胞毒药物可获得较好疗效。